原发性肾病综合征由原发性肾小球疾病引起，主要病理类型有5种，名类型的特点如下：

(1)微小病变病

①好发于少年儿童，尤其2~6岁幼儿，但是老年又有一发病高峰。

②临床上起病急，常在感冒后发病，迅速出现肾病综合征。镜下血尿发生率低，仅15% ~20%，不出现肉眼血尿，一般也无高血压及肾功能减退。

③多数处置病例对激素治疗敏感，儿童90%以上、成人80% ~ 85%可经治疗缓解。

④该病缓解后易于复发，复发率高达60%。反复发作后，可转型成治疗困难的局灶节段性肾小球硬化症。

(2)系膜增生性肾小球肾炎

该类型包括IgA肾病及非IgA肾病。

①好发于青少年。

②有前驱感染者发病急，可呈急性肾炎综合征，否则可隐袭起病。IgA肾病的肾病综合征发生率约15%，非IgA肾病约30%; IgA 肾病血尿发生率近乎100%，非IgA肾病约70%(肉眼血尿发生率前者高达60%)。肾功能不全及高血压发生率随肾脏病变进展而逐渐增加。

③该型肾炎轻者治疗疗效与微小病变病相似，而重者与局灶节段性肾小球硬化症相近。

(3)膜增生性肾小球肾炎(系膜毛细血管性肾小球肾炎)

①好发于青壮年。

②有前驱感染者起病急，常呈急性肾炎综合征，否则亦隐袭起病。该型肾炎常呈肾病综合征(约占60%)，并常伴血尿(几乎100%有血尿，肉眼血尿约占20%)。疾病常持续进展，肾功能不全、 高血压及贫血出现早(发病后3~4年即可能出现肾功能不全)。50%~70%病例血清补体C3持续下降，此特点对提示本病有重要意义。

③该型肾炎治疗很困难，激素加细胞毒药物或其他免疫抑制剂(如环孢素、霉酚酸酯等)治疗均难获效。

(4)膜性肾病

①好发于中老年。

②常隐匿起病。本病肾病综合征发生率高(约占80%)，部分病例有镜下血尿(约占40%)，但不出现肉眼血尿。疾病早期少有高血压。约1/3病例疾病缓慢进展，发病5~10年后出现肾功能不全。

③根据病理改变，膜性肾病可分为4期，第1期患者约半数有望用激素加细胞毒药物治疗缓解，细胞毒药物效差时改用环孢素或霉酚酸酯治疗可增加缓解率，但是第2期后治疗往往无效。膜性肾病很容易发生血栓、栓塞并发症，应特别注意防治。

(5)局灶节段性肾小球硬化症

①好发于青少年。

②隐袭起病。起病时即可为本病，或从微小病变病转化而来。肾病综合征常见(为50%~70%)，血尿发生率也很高(约为70%)，并可见肉眼血尿。肾功能不全及高血压也常见。

③用激素及细胞毒药物治疗常效果不佳，仅部分轻症病例能获一定疗效。细胞毒药物疗效差时，也可改用环孢素或霉酚酸酯，但只能部分提高缓解率。